domingo, 10 de março de 2013

Síndrome de hiper-hemólise (SH)



A Síndrome de Hiperemólise (SH) é uma reação transfusional tardia que ocorre em pacientes portadores de hemoglobinopatias, de mau prognóstico e que pode evoluir para óbito. Foi inicialmente descrita em falciformes e posteriormente em talassêmicos. É caracterizada pela presença de febre e/ou crise dolorosa e/ou hemoglobinúria, geralmente 6-10 (4-30) dias após a transfusão do concentrado de hemácias. A hemoglobina pós-transfusional apresenta-se inferior à pré-transfusional demonstrando lise de hemácias autólogas, além das transfundidas. Estudos retrospectivos recentes relatam uma freqüência da SH de 4% em pacientes portadores de anemia falciforme.

Acredita-se que esta incidência seja maior devido ao subdiagnóstico deste tipo de reação. A fisiopatologia ainda é pouco conhecida e parece ser multifatorial. Acredita-se ser resultante da produção de um aloanticorpo (em raros casos, autoanticorpo) antieritrocitário desencadeando a ligação antígeno-anticorpo e ativação de complemento, o qual ativado, liga-se às células transfundidas resultando em sua lise. Pacientes com anemia falciforme têm defeito na regulação de formação do complexo de ataque de membrana, assim, a hemólise pode ocorrer por ativação do complemento que ocorre distante desta célula o que explicaria a lise das hemácias autólogas. Uma parte dos casos, porém, não apresenta novo aloanticorpo ou autoanticorpo (PAI e CD negativos). Nestes casos a reação antígeno-anticorpo ocorre pela produção de anticorpos contra antígenos do sistema HLA, contra proteínas plasmáticas ou ainda, contra complemento.

O diagnóstico pode ser feito pela constatação de uma hemoglobina pós-transfusional inferior à pré-transfusional, na ausência de outros fatores que a justifiquem, além da presença concomitante de febre e/ou hemoglobinúria e/ou crise dolorosa. A identificação de um aloanticorpo contra antígeno eritrocitário, seja pela PAI ou pelo CD positivo, não é necessária para o diagnóstico, já que existem outros fatores causais.

O diagnóstico precoce é extremamente importante pois ele pode evitar nova transfusão o que, quase sempre, acarreta importante piora do quadro. A introdução de corticóides e/ou imunoglobulina intravenosa (IGIV) são as terapias de escolha. A realização de plasmaférese pode ajudar em casos extremos. Transfusão de sangue deve ser reservada para situações em que a anemia implique risco de vida. Como parte destes pacientes apresenta, como fator desencadeante, um novo aloanticorpo, uma boa prática na sua profilaxia, é a realização de transfusões respeitando-se os antígenos D, E, e, C, c, K, sempre que possível, já que estes são os aloanticorpos mais freqüentemente implicados neste tipo de reação.

Fonte: Blog do Banco de Sangue de São Paulo

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